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儿童常见癫痫和癫痫综合征类型有哪些

编辑:北京军颐中医医院 发表时间:2019-04-22

  1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)

  脑电图发作间期背景波正常,在中央区和颞中区出现负性、双向或多向的棘波或尖波,或棘慢复合波。其中影像学检查一般正常,不影响智力发育,预后良好。

  2、儿童失神癫痫(CAE)

  3-13岁起病,5-9岁多见,女孩多于男孩。其临床特征是短暂、频繁的愣神、不跌倒。数秒缓解。缓解后如常。

  脑电图在发作时表现,现为两侧对称同步的3HZ 棘慢波。该病易于控制,预后良好。

  3、婴儿痉挛(IS或West syndrome)

  本病以1岁前婴儿期起病(生后4~8月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式,但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时,婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状,伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作,每串连续数次或数十次,动作急速,可伴有婴儿哭叫。常于思睡和匙醒期加重。

  典型的脑电图对本病诊断有价值,在不同步不对称,并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中,混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。

  4、Lennox—Gastaut syndrome (LGS)

  脑电图显示在异常慢波背景活动上重叠1.5~2.5H2慢—棘慢复合波。治疗困难,1/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效,是儿童期一种主要难治性癫痫

  5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)

  与一般FS不同,GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作,总发作次数超过一般FS,甚至可达数十次(2~100多次)。小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的EEG特征GEFS+常有癫痫或FS家族史,一个家族中可有多种发作形式,多数仅表现为一般FS,但部分于6岁后继续频繁的FS(强直—阵挛性发作)发作,称为FS十。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。比较近有报告FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫(MAE)和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEl)者。除后两者外,GEFS+一般呈良性经过,智力运动发育正常,大多在25岁前或儿童后期停止发作。  GEFS+的发生受遗传因素影响,一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传,由于不完全外显率,导致了临床各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传,以此解释GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上,预测近期还会有其他新的基因位点被发现。

  脑电图小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的特征

  6、少年肌阵挛癫痫(JME)

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