研究发现腓骨肌萎缩症疾病机制

　　2013年5月16日讯 /生物谷BIOON/--英国埃克塞特大学和苏黎世理工学院科学家发现常见神经系统疾病腓骨肌萎缩症的致病机制。

　　研究人员发现之前报道在线粒体上的蛋白也在过氧化物酶体中有表达，该蛋白或将这两种细胞器联系起来。

　　腓骨肌萎缩症是一种常见神经系统疾病，并且无法治愈。该疾病包括肌肉震颤，脚和腿的触觉丧失，严重的甚至引起呼吸，吞咽，语言困难，听觉，视觉丧失等。所以揭示该病的致病机制是非常重要的。

　　由埃克塞特大学Michael Schrader博士领导的研究人员发现GDAP1能够调节过氧化物酶体数量，而该蛋白之前被认为只参与到线粒体分裂过程。

　　过氧化物酶体是一种小型的细胞器，几乎遍布于从酵母到植物到人的所有细胞，该细胞器能够调节脂肪酸代谢，对细胞存活有重要作用。过氧化物酶体可能在衰老中也起作用。

　　本研究揭示了线粒体和过氧化物酶体的分裂遵从了相似的机制，而之前的重点都是关注线粒体突变造成疾病的作用。

　　Michael Schrader博士表示，我们认为线粒体和过氧化物酶体紧密相关。我们已经鉴定出多种膜蛋白在这两种细胞器上都有表达，特别是一些分裂相关蛋白，这表明这两种细胞器存在这交互影响。

　　由于大量的疾病与线粒体相关，Schrader博士指出线粒体与过氧化物酶体联系对疾病也有深远的意义。