编辑: 发表时间:2019-12-09
肌营养不良发病以徐缓的肌无力为主,但不少会在过劳时急性发作;自觉症状随肌无力分布的肌群而异;大部分病例的肌肉损害限于躯干、四肢、呈现肌肉无力、萎缩,但没有肌束震颤;常伴有肌肉柔软而肥大。那么,这种肌营养不良怎么叫呢?
假肥大型:属X-连锁隐性遗传是最常见的类型根据影响临床表现又可分为Duchenne型和Becker
Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时性格非常困难,必先翻身俯卧再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征),亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现认识症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
肌营养不良累及到不同的骨骼肌,表现也有所差异,明显的症状特点是肌肉无力,在劳作后加重,休息后减轻,有明显的晨轻暮重现象。希望上述介绍能给您带来帮助。
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