吉兰巴雷综合征值得关注的临床诊疗误区

　　吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是当前全球急性弛缓性瘫痪的最常见原因。GBS具有一定的自限性，但尽管应用了免疫疗法，仍有25%的患者进展为严重的呼吸功能不全，20%的患者一直存在严重失能，大约5%的患者死亡。一方面原因是，目前国际上常用的诊断标准过于严苛，且过度依赖实验室检查，造成部分患者诊断延误，起始治疗延迟。另一方面，非个体化的治疗方案也是部分患者预后不佳的主要原因。因此，正确认识GBS的诊疗误区相当必要。

　　吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是当前全球急性弛缓性瘫痪的最常见原因。GBS具有一定的自限性，但尽管应用了免疫疗法，仍有25%的患者进展为严重的呼吸功能不全，20%的患者一直存在严重失能，大约5%的患者死亡。一方面原因是，目前国际上常用的诊断标准过于严苛，且过度依赖实验室检查，造成部分患者诊断延误，起始治疗延迟。另一方面，非个体化的治疗方案也是部分患者预后不佳的主要原因。因此，正确认识GBS的诊疗误区相当必要。

　　一、诊断误区

　　1. 腱反射亢进：越来越多的研究发现，10%的GBS患者在疾病早期或者恢复期表现为腱反射正常或者亢进。然而，国际上最常用的GBS诊断标准（Asbury & Cornblath，1990），强调了腱反射消失的核心地位，过分解读该标准势必导致部分患者得不到及时正确的治疗。因此，若患者表现为急性起病的对称性软瘫或颅神经麻痹，单相病程，12h至28d达高峰，且基本排除其他疾病，即使患者腱反射正常或亢进，诊断时也不应轻易排除GBS。

　　2. 抗体检测：尽管神经节苷脂抗体的检测可为诊断和进一步分型提供重要信息，但抗体检测需要一定的时间（大约1-2周），作为早期诊断依据并不可靠。另外，受实验室技术条件和检测时间的影响，抗体检测的阳性率有很大的差异。因此，在条件允许的情况下，抗体检测应作为一个辅助检查手段以支持诊断并进一步明确发病机制和分型，并不适合作为临床诊断的常规手段。

　　3. 脑脊液检查：对于脑脊液检查，最常见的误区是GBS患者一定有脑脊液蛋白细胞分离。然而，研究发现超过50%的患者在起病一周内蛋白浓度正常，即使发病两周后仍有12%的患者不存在蛋白细胞分离。脑脊液检查主要是为了排除感染性疾病（如莱姆病）或恶性病况（如淋巴瘤），对于GBS的诊断不是必需的。故不推荐反复腰穿检查，因等待脑脊液检查结果，而延误最佳治疗时机是不可取的。

　　4. 电生理检查：电生理检查对于GBS分型是必不可少的，但对于诊断不是必需的。Wakerley等提出的新诊断分类指出，绝大多数GBS患者可通过临床表现进行诊断。我们进行的中国南方GBS多中心的回顾性研究发现：Brighton标准对GBS诊断的敏感度较高（1级+2级患者的比例达98%以上），电生理检查和脑脊液检查对提高诊断分级很重要，而在医疗资源相对缺乏的地区，为便于GBS患者的及时治疗，收集详尽的临床资料对疾病的诊断至关重要。

　　二、治疗误区

　　指南推荐的GBS治疗主要是静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。但在临床工作中，医生往往会忽略个体化原则。例如，对于无力症状比较轻微，能独立行走的患者，除了对症支持治疗外，无需行免疫调节治疗;另外，我们进行的中国南方GBS多中心的回顾性研究显示：年龄>56岁的患者恢复较慢，病死率较高，更易合并低钠血症、低蛋白血症、自主神经功能紊乱、呼吸功能不全等严重并发症。因此，对于老年GBS患者，除了进行免疫治疗外，应格外关注患者整体情况，早期识别可能导致预后不良的危险因素并及时处理。

　　目前，GBS呼吸功能不全风险评估量表和改良的预后评估量表并没有被国内神经内科医生重视并广泛应用。为制定个体化治疗方案，患者入院时，临床医生应采用EGRIS（erasmus GBS respiratory insuffciency score）评分系统，评估患者的呼吸功能不全风险，针对高风险患者，及早转入监护病房，严密监测呼吸功能（肺活量和呼吸频率），进展期每2-6小时一次，平台期6-12h一次，必要时使用机械通气;入院当天及入院一周时，根据改良的EGOS（modified erasmus GBS outcome scores）量表评估患者预后不良风险，及早识别糖尿病、低钠血症、低蛋白血症、自主神经功能紊乱等可能导致预后不良的因素。针对可能预后不良的患者，严密观察病情变化，及时调整治疗方案，处理并发症，预防深静脉血栓形成，监测呼吸功能，早期理疗和康复治疗。

　　三、小结

　　作为一种免疫介导的急性周围神经病，早期诊断和治疗是改善预后的关键。而早期诊断的前提是详细的病史采集和体格检查，尤其是在医疗资源相对缺乏的地区。大多数GBS患者可通过临床表现进行诊断，因等待抗体检测，脑脊液检查，或电生理诊断结果而延误治疗的做法是不可取的。临床医生应合理解读各个辅助检查的意义，在早期诊断的基础上，充分利用最新研究进展，进行个体化的干预治疗，以降低GBS的致残率和死亡率。