什么是原发性帕金森

　　帕金森并不是只有单一一种类型，其中一种比较特殊的类型便是原发性帕金森疾病。这种疾病是一种慢性进行性发展的疾病。其临床表现多变，以隐匿起病，缓慢进展为主要特征。病理学以中脑黑质致密带含神经黑色素的细胞变性为特征。研究证明:缺少生物标记物的诊断是不精确的,可以导致相当数量的误诊。

　　(1)静止性震颤:可以不同的严重程度影响不同的肢体,且各肢体间并无同步性。在典型的IPD患者身上也可以看到其他类型的震颤,包括直立性震颤和意向性震颤等,其中意向性震颤的评分与患者的年龄、发病年龄和疾病的持续时间无关,而与静止性震颤的评分相关,提示其是潜在基底节疾病的表现

　　(2)步态异常:是IPD具有特征性的临床表现。正常颅压性脑积水的步态有时可以与之混淆,但正常颅压性脑积水的患者有较宽的步基,抬足宽度变低等。

　　(3)异动症:作为多巴胺替代疗法的后果很常见。可表现为舞蹈症、肌张力障碍、偏身投掷症、不宁腿综合征及肌阵挛等,倾向于影响受累较重的肢体,可在峰剂量或“关”期出现。比较常见的“关”期运动障碍是肌张力障碍.

　　(5)构音障碍和吞咽困难:对于区分帕金森综合征有帮助。进行性核上性麻痹(PSP)和多系统萎缩(MSA)患者出现上述症状较早,起病一年内出现则强烈不支持IPD的诊断。

　　(6)失用症:在PSP和皮质基底节变性(CBD)中可以出现,但观念性失用在CBD中更常见,严重失用症合并垂直眼震强烈提示PSP。

　　(7)睡眠异常:快速眼动睡眠异常倾向于有共核蛋白(synuclein)病理学表现的疾病(PD, DLB, MSA等)。

　　(8)认知障碍:快速进展的智力障碍和局灶性神经征象的患者, Creutzfeldt2Jakob病(CJD)可以考虑为首选诊断。出现痴呆、肌阵挛和僵直的患者,如病程长, AD应该考虑。如痴呆合并帕金森综合征和症状波动, DBL可能性大。上述三种疾病均可表现为脑脊液142323蛋白阳性和脑电图周期性的尖慢复合波。