哪些疾病与运动神经元病类似呢

　　1、椎管源性脊髓病：椎管源性脊髓病是临床常见的疾病，也是比较容易与运动神经元病混淆的疾病一般情况下，椎管源性脊髓病多有神经根痛，感觉异常，大小便障碍易与运动神经元病鉴别。但是，如果缺乏这些症状或体征，同时合并有神经元损害时就很难与运动神经元病鉴别。

　　2、多灶性运动神经病：表现为缓慢加重或阶梯样加重的肢体无力，为不对称性，上肢多重于下肢，远端重于近端。肢体无力按单神经分布，以挠神经尺神经及正中神经支配区更为突出。一半的患者有腱反射减弱，而且与肌无力同步，罕有腱反射活跃及脑神经受累、呼吸肌麻痹。本病病因不清，可能是自身免疫性疾病。预后尚可，病程长达数十年，很少致死。

　　3、Kennedy病又称为性连锁的延髓脊髓神经元病：为X-性连锁遗传性疾病，男性发病，表现为男性缓慢进展的、对称性近端无力，伴有痛性痉挛和肌肉萎缩，深反射减弱或消失，没有上运动神经元损害的表现。肢体、面部及咽喉肌无力，面部及咽喉部肌肉有明显的束颤。半数以上患者有雄性激素缺乏的体征如男性乳腺发育和不育，但血清睾丸酮水平正常。

　　4、平山病：又称为良性单肢肌萎缩症。是一散发性疾病，表现为单一肢体的局灶性无力，男性是女性的5倍，发病在15～30岁，主要为手内肌受累，尤其腱反射正常或减低，偶有受累侧的下肢反射增强，没有病理反射及肌张力增加，感觉正常，脑神经支配的肌肉不受累，呼吸肌不受影响。

　　5、脊肌萎缩症：该病是一种遗传性疾病，通常发生在婴儿、儿童及青少年，有时需要与青少年起病的运动神经元病鉴别。脊肌萎缩症的病理特征为脊髓前角细胞变性，临床表现为身体某部肌肉进行性无力、肌肉萎缩及肌束震颤，病程良性，发展缓慢，甚至在发病一段时间后达到稳定状态。

　　6、其他：脊髓空洞症，眼咽型肌营养不良，脊髓灰质炎后综合征等有时也需要与运动神经元病鉴别。

　　专家提示：在做运动神经元病的诊断时，一定要去专业正规的医院，以免引起误诊的发生，错过早期最佳的治疗时间。