肢带型肌营养不良是什么病 跟肌营养不良一样吗

　　肢带型肌营养不良是一组以肩胛带和骨盆带肌不同程度无力或萎缩为主要临床特点的遗传性肌肉疾病。本病可为常染色体显性或隐性遗传，其中隐性遗传较多见，且症状重，起病较早。那么，肢带型肌营养不良发病症状是什么?

　　1、发病年龄在10～20岁，男女均可患病。

　　2、首先累及的多是骨盆带和肩胛带的肌肉，表现为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸，步态呈鸭步，上楼、蹲起、跑步困难;随着疾病的进展，逐渐发生肩胛带肌肉萎缩，表现为抬臂和梳头困难，可有翼状肩胛，面肌一般不受累，还可有腓肠肌假性肥大。

　　3、部分亚型可累及心肌、呼吸肌，出现心悸、水肿、呼吸困难等症状。病程进展比较缓慢，部分亚型患者在发病多年后会丧失劳动能力。

　　4、抬臂困难，出现翼状肩胛，头面颈部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大。病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行动能力。肌电图和肌活检均显示肌原性损害，cK，LDH等血清肌酶常显着增高，但通常低于DMD型的水平，心电图正常。

　　本病多因基因突变所致，为常染色体隐性或显性遗传，散发病例也不少见。不同的基因突变导致各种肌纤维细胞外基质蛋白、肌膜蛋白、肌节相关蛋白、核膜蛋白等缺陷，出现不同程度的发育障碍。