重症肌无力：罕见病，从了解开始……

　　他们不是不可治愈的渐冻人

　　却被当作渐冻人被放弃治疗

　　他们中女性居多

　　眼睑下垂 表情僵硬 语音不清

　　遭各种歧视甚至侮辱

　　用药缺乏基本保证

　　就业艰难

　　TA们，就是重症肌无力患者。

　　我们一起来听听TA们自己的声音吧：

　　每天看到太阳，就好像自己又活了一次，

　　太阳对她来说，就是生命。

　　它提醒自己，时刻都要阳光，努力地走出来。

　　她有个梦想，是开一个小卖部。

　　她就是

　　@杨秀花，大山里的布依族女子

　　重症肌无力患者。

　　重症肌无力

　　让这个河南汉子丧失了劳动能力，

　　他同时患有糖尿病，无论健康还是经济都更加雪上加霜。

　　重症肌无力让他体力不支，

　　不能多运动，糖尿病又需要多运动，

　　两个病常常矛盾，让他不知所措。

　　他就是

　　@刘洪兵，重症肌无力患者。

　　1、重症肌无力

　　重症肌无力，英文名为Myasthenia Gravis，简称MG，是一种罕见慢性免疫疾病。

　　临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，我们把这种典型的症状称为“晨轻暮重”。

　　在2018年5月，国家发布了首个罕见病目录，全身型重症肌无力被列入121种罕见病之一。

　　中国MG每年的发病率为0.68/10万，发病人群以青壮年居多，男女均受影响，但女性几乎是男性患者的一倍。

　　02、病变部位在哪？

　　重症肌无力虽然叫做“肌无力”，但病变部位并不在肌肉，而是在“神经-肌肉接头”。

　　图片|神经肌肉接头（NMJ）构成示意图

　　肌肉的活动需要神经支配，神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。

　　所谓“神经-肌肉接头”，顾名思义，就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。

　　神经通过释放信号弹（神经递质），来指挥肌肉收缩。

　　而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了，所以无法收到神经发出的信号，也就无法正常收缩。

　　早上的时候，神经刚开始活跃，逐渐释放信号弹，位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了，但还有少部分残留的接收器可以接收到信号，所以这时候症状是最轻的。

　　到了晚上，肌纤维上残存的接收器都被占用了，神经新发出的信号再也没人接收了，所以症状最重。

　　为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状？

　　这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的，所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。

　　03、如何诊断呢？

　　利用上述的原理，我们可以利用“疲劳试验”来帮助诊断“重症肌无力”。

　　但只通过临床诊断“重症肌无力”还是不太靠谱，我们可以用电生理的方法：给神经一个高频率的电刺激，如果肌肉收缩的幅度越来越小，则说明肌肉上的信号接收器有问题。

　　这种方法十分精确而且可以量化。

　　那么，是什么导致肌肉上的接收器被破坏了呢？

　　是由于胸腺瘤分泌了专门破坏接收器的抗体。

　　所以，我们可以进一步通过胸腺CT判断有无胸腺瘤，还可以直接化验血中的相关抗体。

　　经过这些检查，“重症肌无力”的诊断就非常完善了。

　　Tips疲劳试验

　　通过让患者持续抬眼或斜眼视物、讲话、抬举双臂、蹲下站起等动作来进行测试的。

　　该试验是检查发现病情的常用手段之一，通过反复运动肌肉，检查是否存在肌无力症状明显加重的症状。

　　04、重症肌无力是可治的疾病

　　“重症肌无力”不幸之大幸在于它的病因明确，是“可治”的疾病。

　　虽不能有完全意义上的治愈，但在现在的医疗技术和条件下，绝大多数“重症肌无力”患者可以维持正常生活。

　　目前该病患者可用胆碱酯酶抑制剂暂时缓解症状，并采取免疫抑制治疗，结合中医康复，经系统规范治疗约79%的患者可实现生活自理，约4%的患者可实现临床痊愈，回归常态生活（数据来自《中国重症肌无力患者群体生存状况调研报告》）。

　　运用中西医结合疗法，在治疗时利用西医见效较快的特点，快速控制病情，帮助患者迅速缓解身体各种不适症状，防止病情加重的同时给中医根源治疗赢得时间。

　　充分发挥中西医各自的优势，结合中医标本兼治的思想进行根源治疗，采用中药、艾灸、针灸理疗等多元手段，深入调理辨证治疗。

　　清除患者体内组织器官沉积的有害毒素和各种致病因子，刺激机体进行应激反应，使机体“推陈出新”，恢复代谢平衡，从内而外达到治标治本的目的。

　　写在最后

　　重症肌无力，是超乎于能治愈和非治愈以外的一种疾病。它的存在，使得相当一部分病人痛苦的活着。

　　但对比古时蛮荒年代，在一代一代的科学家和医者的努力下，目前我们累积了很多该疾病的诊断、治疗、预后的经验，使重症肌无力有一个很系统和科学的治疗方法。

　　最后，重症肌无力不可怕，也没有想象的那么“重”。我们只遵循科学，严格执行医嘱，积极而努力的配合医生治疗，最终会维持在最轻微表现状态或完全缓解状态。

　　相信在不久的将来，我们会完全战胜该疾病。