重症肌无力概述

　　重症肌无力（myastheniagravis，MG）乃神经肌肉疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳，是乙酰胆碱受体抗体（ACHR-Ab）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆碱感受体在突触后神经肌的接合点。病变主要累及NMJ突出后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholinerecetor，ACHR）。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，呈波动性肌无力，具有活动后加重/休息后减轻和晨轻暮重等特点。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。　　

　　早在1672年，英国学者ThomasWillis首先描述了第一例重症肌无力〔MyastheniaGravis，MG〕人的临床表现为骨骼肌极易疲劳，休息后症状减轻的典型失眠症。1877年英国内科医生SameulWiks描述了第一例肌无力危象，对1列上述症状的死者进行尸体剖解，结果无异常发现，同年有医师描写此病为肌肉易于疲劳之失眠症。1879年Erb详细描述了三例MG的临床表现，并强调了症状的波动性。1887年，Oppenheim认为此病是一种找不到病理损害之慢性进行性延髓麻痹症，以延髓神经支配的范围受累比较多。1893年，Goldflam指出该病不是肌肉麻痹而是肌肉疲劳。1895年Jolly首先注意到间接刺激肌肉后其抽搐张力降低，根据该病之症状特点，正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1900年之后，重症肌无力病名在欧美各国得到广泛承认。