编辑:北京军颐中医医院 发表时间:2019-12-02
肌营养不良分为家族基因遗传和自身基因突变,肌营养不良孩子后期严重表现为肢体肌肉萎缩,走路跛行,吞咽困难喝水呛咳等,走路的时候像鸭子的神态,会导致运动受损甚至瘫痪。这种疾病多发于3-5岁的儿童,随着孩子的长大,症状日渐明显。那么为什么会有人患上肌营养不良呢?
一、基因突变作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型进行性肌营养不良。
二、遗传因素:进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
三、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。
温馨提示:肌营养不良的病根在于患者的神经组织的受损、变异或死亡或引发肌肉变性,导致一系列异常症状。所以我们面对疾病,要早发现,早治疗,以免遭受病痛的折磨。
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