编辑: 发表时间:2018-07-31
在新生儿期,比较常见的是由于缺氧缺血和由于高未结合胆红素血症所引起的脑病。经典的导致脑瘫的新生儿脑病是胆红素脑病和缺氧缺血性脑病。患儿有几种主要表现:中枢性运动障碍如痉挛和舞蹈症样手足徐动、高频感觉神经性听力缺陷、脑积水和双眼落日征阳性及牙釉质发育异常。目前缺氧缺血性脑病和胆红素脑病的发生率已大大下降,但是仍可见到围产保健系统不健全的地区及伴有低出生体重、酸中毒和感染的高胆红素血症患儿。
胆红素脑病为未结合胆红素将脑细胞黄染而导致神经细胞的中毒性病变。在对一例因重症黄疸而死亡的新生儿进行尸解时发现其脑基底核被黄染,因此又称为核黄疸。胆红素脑病患儿的整个中枢神经系统均有胆红素浸润。但不同部位病变轻重不一。比较明显处是脑基底核,呈鲜亮黄色或深黄色;其他部位如海马钩、视丘、视丘下核、苍白球、壳核、顶核、尾状核、脑室核、小脑小叶和脊髓前角等均呈淡黄色;小脑、延脑、大脑半球的白质和灰质也可受影响,但更轻淡些。胆红素脑病的临床症状与体征,一般在足月儿常在生后2~5d出现。早产儿可稍晚,常在生后7d出现。早期症状较轻,病情继续发展可成重症,则有高声尖叫、呼吸困难、心动过缓、惊厥或角弓反张等。存活者后期常出现某些神经系统损害症状,如表现为持久性锥体外系神经异常,眼球运动障碍、听觉障碍、手足徐动症及智能落后等。重症者常导致死亡。凡高未结合胆红素血症患儿未作任何处理可发展成核黄疸的典型案例。凡未予治疗或病情发展及症状出现缓慢的患儿,日后可出现后遗症。经长期观察发现在第一年可有角弓反张、肌张力增加及不规则抽搐或惊厥等。但逐渐趋向恢复;第二年角弓反张可继续减轻,部分患儿仍有不规则、不自主的抽搐,肌张力增加或减低;第三年上述所有神经症状仍可存在,包括不自主手足徐动、语言发育困难、高频率听觉障碍,眼球上转困难或斜视。锥体束症状、肌张力减低和共济失调等均可逐渐好转。部分患儿仅有轻度或中度的神经肌肉功能不协调、耳聋或轻微脑功能障碍,可单独或同时存在,直到患儿上学时才消失,智力障碍和运动障碍可能同时出现。
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