编辑: 发表时间:2018-06-07
重症肌无力患者女性多于男性,各种年龄均可发病,但多在20~40岁之间。晚年起病者则以男性较多。主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性,每天的症状都是波动性的,休息后减轻,活动后加重,晨轻幕重。整个病程常常也有波动。疾病早期常可自发缓解,晚期的运动障碍比较严重,休息后也不能完全恢复。
比较常受累的肌群为眼外肌,表现为眼睑下垂、复视、眼球活动障碍。面部表情肌受累出现表情障碍、苦笑面容、闭眼、示齿均无力。咀嚼肌及咽喉肌无力时,表现咀嚼和吞咽困难、进食呛咳、言语含糊不清、声音嘶哑或带鼻音。
四肢肌群尤其近端肌群受累明显,表现上肢不能持久上抬、梳头困难、走一段路后上楼梯或继续走路有困难。颈肌无力者,头部倾向前坠,经常用手扶托。呼吸肌群受累,早期表现用力活动后气短,严重时静坐或静卧也觉气短、发绀,甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌,可引起突然死亡。个别患者伴有癫痫发作、精神障碍、锥体束征,认为是乙酰胆碱受体作用于中枢神经系统所致。
受累肌群可累及眼肌(复视、睑下垂、斜视)、面肌(闭目无力、面具面容)、延髓肌(咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑)、颈肌(抬头困难)、四肢肌(持物无力、行走困难)。肢体无力一般上肢重于下肢,近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力和呼吸困难,甚至呼吸肌麻痹(肌无力危象)。
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